18 января 2023 в Москве мальчик умер от загадочной болезни. Прионные болезни могут развиться из-за употребления в пищу мяса, ГМО продуктов.
Два охотника умерли от странной болезни мозга
Прионные болезни (Крейтцфельдта-Якоба, Герстманна-Штреусслера-Шайнкера, Куру, энцефалопатия Альпера) возникают по причине размножения белка PrP в головном мозге. Все проявления прионных болезней неуклонно прогрессируют, приводя в конечных стадиях болезни к акинетическому мутизму и коме. Семейные прионные заболевания вызваны дефектами в гене PrP (PRNP), который содержится в коротком плече хромосомы 20.
Глава Минздрава РК Охлопков: Людям угрожают неизлечимые прионные болезни
| Прионы: исследования таинственных молекул продолжаются | Прионные заболевания вызываются прионами, которые представляют собой поврежденные формы белка млекопитающих, называемого прионным белком, или PrP. |
| Не бактерия и не вирус. Опасные белки - прионы | Одно из самых известных прионных заболеваний — болезнь Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующее дистрофическое поражение коры большого мозга. |
Глава Министерства здравоохранения заявил, что в 2023 году человечеству грозят прионные болезни
Некоторые исследователи включают в группу прионных заболеваний человека также болезнь Альперса у детей, амиотрофический лейкоспонгиоз (описан белорусскими учеными в конце. При этом вариант человеческого прионного заболевания (болезни Крейтцфельдта — Якоба) вызывается прионом, обычно поражающим коров и вызывающим губчатую энцефалопатию. Прионные болезни (Крейтцфельдта-Якоба, Герстманна-Штреусслера-Шайнкера, Куру, энцефалопатия Альпера) возникают по причине размножения белка PrP в головном мозге. Мутировавшие прионы становятся источником болезней. Одно из самых известных прионных заболеваний — болезнь Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующее дистрофическое поражение коры большого мозга.
Прионные болезни могут поддаваться лечению
| Министр здравоохранения Карелии объяснил, чем опасны незнакомые многим прионные болезни | Прионные заболевания относятся к нейродегенеративным заболеваниям, в процессе развития которых в нервной ткани накапливается аномальной структуры белок. |
| Белок убийца. Прион | Пикабу | Прионная болезнь после длительного инкубационного периода начинает быстро прогрессировать, приводя к смертельному исходу. |
Коронавирус грозит человечеству началом пандемии прионных болезней
Прионы вызывают заболевания — трансмиссивные губчатые энцефалопатии (ТГЭ) у различных млекопитающих, в том числе губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота. Прионные заболевания известны давно, но только в конце 20 века этиологический агент был охарактеризован, когда была постулирована прионная гипотеза. Одно из самых известных прионных заболеваний — болезнь Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующее дистрофическое поражение коры большого мозга. Аномальное сворачивание прионных белков «приводит к повреждению головного мозга и характерным признакам и симптомам заболевания», говорится на веб-сайте CDC. Болезнь Крейферца-Якоба и другие прионные заболевания протекают очень быстро и мы никак, к сожалению, не можем повлиять на их течение. На поздних этапах, как и при других прионных болезнях – нарушения памяти, деменция, могут быть мышечные подергивания или хорея, пирамидные нарушения, заболевание.
Глава Минздрава РК Охлопков: Людям угрожают неизлечимые прионные болезни
особым классом инфекционных патогенов, вызывающих болезнь Крейцфельдта. Аномальное сворачивание прионных белков «приводит к повреждению головного мозга и характерным признакам и симптомам заболевания», говорится на веб-сайте CDC. Семейные прионные заболевания вызваны дефектами в гене PrP (PRNP), который содержится в коротком плече хромосомы 20.
Загадочные прионы: можно ли справиться с «белками-убийцами»?
Прионные заболевания – это особый вид тяжелых нейродегенеративных болезней человека и животных, которые вызываются особыми возбудителями: прионами. Прионные заболевания вызываются прионами, которые представляют собой поврежденные формы белка млекопитающих, называемого прионным белком, или PrP. Прионы — не только интересная часть известной игры Plague Inc., но и вызывающие страшные заболевания инфекционные агенты. Что такое прионная болезнь "Прионные заболевания — они же называются трансмиссивными губчатыми энцефалопатиями — представляют собой семейство редких прогрессирующих. Об опасности прионных заболеваний рассказала вирусолог Елена Малинникова. Прионные болезни могут развиться из-за употребления в пищу мяса, ГМО продуктов.
Глава Министерства здравоохранения Карелии предупредил о страшной напасти для человечества
| Раскрыты подробности о заражении людей оленьей зомби-болезнью: Наука: Наука и техника: | Прионные заболевания известны давно, но только в конце 20 века этиологический агент был охарактеризован, когда была постулирована прионная гипотеза. |
| Число заболевших прионной болезнью в России в 2021 году может вырасти из-за коронавируса | Поскольку прионные заболевания являются трансмиссивными, важно выявлять и изолировать инфицированных людей, чтобы предотвратить дальнейшее распространение болезни. |
| Охлопков рассказал о возбудителях болезней, которых невозможно уничтожить | Таким образом, прионные заболевания животных и человека относят к «конформационным» болезням. |
| Прионы: исследования таинственных молекул продолжаются | Прототипом прионной болезни было трансмиссивное нейродегенеративное заболевание овец – таинственная смертоносная скрейпи (или почесуха овец). |
| Прионные болезни могут поддаваться лечению | Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание. |
Не бактерия и не вирус. Опасные белки - прионы
Мутировавшие прионы становятся источником болезней. Например, — болезни куру, которая была распространена в Новой Гвинее среди последователей каннибализма; а также болезни Крейтцфельдта-Якоба — редкого и смертельного дистрофического заболевания коры и подкорковых центров головного и спинного мозга. Любая прионная болезнь — это медленно прогрессирующее поражение головного мозга. У больного развивается деменция, поведенческие, двигательные нарушения, миоклонии, другие неврологические и психопатические нарушения. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба приводит к развитию атрофии мозга и формированию губчатой энцефалопатии коровьего бешенства.
У человека проявляется прогрессирующее снижение интеллекта, двигательная активность и другие многочисленные неврологические симптомы, которые не являются строго специфичными только для этого заболевания, поэтому по симптомам поставить этот диагноз нельзя. Прионные болезни регистрируются во всех странах мира 1-15 случаев на 1 млн человек в год. Заболеванию подвержены все возрасты, при этом из-за длительного периода инкубации расстройства обычно регистрируют на 3-4 десятилетии жизни.
Автор сообщества Фанерозой : врач детский онколог Артемий Липилин. Редактор, биолог Ефимов Самир. Тем не менее, постепенно скрепи быстро распространилась среди племенных овец. Этому способствовала практика инбридинга для улучшения качества шерсти. Поскольку позднее от этого метода ушли, случаи скрепи стали реже, но полностью не исчезли. Больная скрепи овца Для обозначения скрепи используется более тридцати различных наименований. Только в Англии заболевание получило такие названия, как «вертячка», «почесуха», «трясучка» и даже «рахит».
Существовали и другие названия, в которых так или иначе отражались характерные признаки клинического проявления болезни, связанные со стремлением животных чесаться. Примечательно, что одним из названий скрепи во Франции было «La tremblante», что в переводе значит «дрожать». Несмотря на широкое распространение, еще не так давно скрепи рассматривали как чисто сельскохозяйственную проблему. Природа заболевания оставалась неизвестной, хотя более ста лет назад уже предпринимались первые попытки продемонстрировать заразность и возможность передачи этого заболевания. Но лишь в 1899 году впервые удалось передать скрепи здоровой овце путём искусственного заражения мозговой тканью, взятой от больного животного. В начале ХХ века высказывались мнения о паразитарной этиологии скрепи, о возможной роли корнибактерий и других агентов. В 1926 году во Франции было предположено, что эту болезнь вызывает вирус, однако для реализации его инфекционного действия необходимы соответствующие условия в организме. И только лишь десять лет спустя учёные из Франции доказали, что возбудитель скрепи способен проходить через тончайшие бактериальные фильтры и заражать этим фильтратом здоровых овец. Несмотря на широкое распространение, долгое время скрепи оставалась малоизвестной болезнью, о которой знали только ветеринары. Альфонс Мария Якоб 02.
Обнаруживаемые у пациентов изменения были сходны только с изменениями, описанными ранее Гансом Герхардом Кройтцфельдтом, обнаруженными им при исследовании тела двадцатилетней девушки по имени Берта Е. Несчастная Берта при жизни страдала расстройствами зрения, навязчивыми мыслями об одержимости, нарушением координации движений и эпилептическими припадками. Учитывая эти обстоятельства, было принято решение назвать новое заболевание болезнью Кройтцфельдта-Якоба. Справедливости ради стоит сказать, что изменения, которые обнаружили Кройтцфельдт и Якоб, уже были известны учёным. Ганс Герхард Кройтцфельд 02. С 1920 по 1968 годы в мировой литературе было описано всего сто восемьдесят случаев, в то время как за последующее десятилетие — более двух тысяч. Однако в русскоязычных источниках того периода можно обнаружить только четыре случая подобного заболевания. Резкое увеличение исследований за прошедшее время объясняется возможностью передачи этого заболевания от человека к человеку. Все эти случаи объединили в группу энцефалита неясного происхождения. Так это и продолжалось, пока с юго-западной части Тихого океана не стали приходить любопытные новости.
Собственно, открытие этой группы болезней началось с обычного наблюдения… В восточной части острова Новая Гвинея на высоте 1500 — 2000 метров над уровнем моря расположен труднодоступный горный район. Здесь, к югу и востоку от горы Маклая, расположены туземные деревни языковых групп форе, кейагана, каните, ауйяна, кими и узуруфа вскоре читателю станет ясно, какую роль сыграют языковые различия в течении эпидемических процессов. Согласно древним обычаям, между племенами и деревнями велись частые и кровопролитные войны с ритуальными убийствами, колдовством и людоедством. Аборигены форе В 1949 году в Тарибо область Кейагана была организована первая лютеранская миссия, а вскоре и первый патрульный пост, созданный специально для прекращения междоусобицы и поддержания порядка. Первый патрульный офицер района Джон МакАртур 6 декабря 1953 года, проходя к деревне Амуси, увидел сидящую у костра маленькую девочку. Джон МакАртур писал в своём дневнике: «Она сильно дрожала, а голова её покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь продолжится вплоть до её смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть». Он не может ходить или сидеть прямо без посторонней помощи и серьезно не доедает.
Более того он оказался достаточно проницательным человеком, предположив, что куру — новое, неизвестное в то время заболевание человека. Эти данные, в виде короткого сообщения получил Австралийский врач прибалтийского происхождения Винсент Зигас. В результате с 1959 года он начал наблюдения над больными аборигенами. В октябре того же года Зигас провёл несколько недель в области Окапа, где собрал сыворотки крови у двадцати шести больных куру и даже сумел взять некроптаты мозга человека, умершего от этого заболевания. Но первые попытки лабораторного исследования заболевания не внесли ясности в природу куру. В начале марта 1957 года в изучение куру включился американский вирусолог словако-венгерского происхождения Карлтон Гайдушек. После этого началось интенсивное и плодотворное исследование неизвестной ранее болезни. Гайдушек был педиатром по образованию и вирусологом по призванию. Даниел Карлтон Гайдушек 09. Именно Клатцо обратил внимание, что увиденная им картина изменений мозга напоминает гистологический препарат, который он изучал в коллекции своего учителя Оскара Фогта.
Картинка была столь необычной и запоминающейся, что Клатцо решил отправить сообщение на ежегодную медицинскую выставку в Лондон. После окончания выставки Клатцо получил сообщение от английского ветеринара Хаддлоу, который указывал на сходство патологических изменений в мозгу овец, погибших от скрепи, и опубликованных препаратов, полученных от пациентов их Новой Гвинеи. Хадлоу сравнил в своей работе скрепи и куру и пришёл к выводу, что эти заболевания родственны между собой. С этого момента скрепи стала привлекать к себе всё более пристальное внимание со стороны врачей. Картина начала складываться. Несмотря на энергичные меры, прекрасную организацию исследований и их комплексный характер, выяснение причин куру или, точнее, инфекционной природы этого заболевания потребовало ещё девять лет напряжённого труда.
Исследование, проведенное в 2019 году, указывает на то, что люди ежегодно потребляют мясо от 7000 до 15 000 пораженных животных, и этот показатель, вероятно, будет расти на 20 процентов каждый год. Неизвестно наверняка, умерли ли двое мужчин, описанных в отчете, от хронической болезни, или у них были другие источники заболевания. Например, прионная болезнь может возникнуть самопроизвольно, хотя это крайне редко.
В отчете также не указано, откуда именно происходят двое мужчин, но болезнь может быть обнаружена в диких популяциях оленей на всем Североамериканском континенте, включая, по крайней мере, 32 штата США и всю Канаду. Она также распространена среди выведенных в неволе оленей. Неизвестно, угрожает ли прионная болезнь «зомби-оленей» россиянам. ГлавСовет рекомендует.
Он находится в наибольших количествах в нейронах и частично в клетках лимфоидной ткани. Прионный белок устойчив к высоким температурам, радиации, действию протеаз и химических веществ — алкоголя, формалина и других. Функции прионных белков неизвестны. Информация о структуре этих полипептидов закодирована в коротком плече 20-й хромосомы у человека. При изменении конфигурации нормальный прионный белок может превращаться в патологический. Патологический прионный белок, в свою очередь, способен запускать механизм преобразования нормального прионного белка в патологическую форму. Патологический прионный белок может возникать в организме спонтанно. В некоторых случаях накопление патологического прионного белка связано с наследственными генетическими нарушениями. На данный момент известно порядка 30 вариантов генетических нарушений, в результате которых меняется структура прионного белка. В ряде случае прионные болезни носят инфекционную природу.
Прионные заболевания могут быть вызваны мРНК-вакцинами, согласно исследованию
Весной 1996 года регистрация нового варианта известной редкой болезни Крейтцфельдта-Якоба частота встречаемости в мире 1 случай на 1000000 человек в год и связываемая с этим «болезнь коровьего бешенства» потрясли экономические и политические круги в Англии. Он появился в 1995 году, отдельные случаи были зарегистрированы во Франции и Италии. Болезнь дебютировала в молодом возрасте, что нетипично для известного с 1920-х годов заболевания, и в процессе морфологического исследования мозга умерших больных были выявлены изменения, сходные с таковыми при губкообразной энцефалопатии коров. Немного истории… Впервые термин спонгиозная губкообразная энцефалопатия был применен в 1957 году исландским ученым В. Sigurdsson при описании заболевания овец на острове Исландия, которые отличались от всех известных заболеваний четырьмя признаками: необычно продолжительным до нескольких лет инкубационным периодом; медленно прогрессирующим месяцы и годы характером течения; необычностью поражения органов и тканей; неизбежным смертельным исходом. Сигурдссон объединил такие заболевания под общим названием «медленные инфекции». Три года спустя впервые было описано куру - неизвестное ранее заболевание людей с привычками ритуального каннибализма на острове Новая Гвинея, проявляющееся мозжечковой атаксией и дрожанием. Болезнь обнаруживала сходства между клинической симптоматикой, морфологией и эпидемиологией куру у человека и скрепи у овец известной с 1700 года. В 1966 году Гайдушеком была доказана инфекционная природа куру на обезьянах шимпанзе. В 1967 году эти же исследователи опубликовали данные, при которых в морфологическом исследовании мозга зараженных вирусом куру шимпанзе были обнаружены: губчатость серого вещества головного мозга, пролиферация астроглии, гибель центральных нейронов и особенно клеток Пуркинье в мозжечке.
Эти морфологические признаки с вариантами локализации изменений в мозге характерны для всех прионных болезней человека и животных. В конце прошлого столетия эксперты ВОЗ прогнозировали возможность значительной эпидемии нового варианта БКЯ в ближайшие 10 лет. Несмотря на это, в последние 3 года, наметилось прогрессирующее снижение прироста заболевания. К 2005 году, однако, зарегистрировано около 140 случаев нового варианта болезни Крейтцфельда-Якоба в Англии, Франции и Италии. Заболевание характеризуется более ранним, чем обычно, началом. Возраст больных колебался от 16 до 40 лет, клинически в дебюте отмечены психические нарушения в виде тревоги, депрессии, изменений поведения, спустя недели и месяцы присоединялись неврологические нарушения. На поздних этапах, как и при других прионных болезнях — нарушения памяти, деменция, могут быть мышечные подергивания или хорея, пирамидные нарушения, заболевание заканчивается смертельным исходом в течение 0, 5 года-2 лет. В России данных о появлении этого заболевания нет. Большую загадку и, соответственно, интерес представляет то, что из известных 4 прионных болезни у человека: болезни Крейтцфельдта-Якоба БКЯ , синдрома Герстманна-Штреусслера-Шейнкера СГШШ , фатальной семейной инсомнии ФСИ и куру, 3 из них — новый вариант БКЯ, куру и ятрогенная БКЯ вызвана пересадкой твердой мозговой оболочки, лечении экстрактами тканей, содержащих гормон роста и гонадотропин, и др.
Считается, что длительность инкубационного периода зависит от скорости размножения самих прионов. В среднем, инкубационный период может длиться 12 лет. Прионы разрушают мозг, он становится как губка. Прионных заболеваний несколько. Самая известная — болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Также в эту группу входят синдром Герстманна — Штраусслера — Шайнкера, фатальная семейная бессонница и болезнь куру.
Головная боль врачей Прионные заболевания известны давно, но еще со времен СССР их почти не регистрируют в стране. И даже не потому, что они такие редкие хотя это на самом деле так. К примеру, болезнь Крейтцфельдта-Якоба в доковидное время встречалась у одного человека из миллиона , но еще и потому, что болезнь считается заразной — передается не воздушно-капельным путем, а через кровь. Для врача это риск, потому что нужно делать люмбальную пункцию введение иглы в пространство спинного мозга на поясничном уровне, — прим. Помня истории о том, как у кого-то порвалась перчатка, психологически это делать сложно и неприятно.
Он отметил, что прионные болезни вскоре будут встречаться все чаще, пишет «Столица на Онего». О прионах, которые невозможно ничем вылечить и невозможно их уничтожить, известно мало. Ученые уже установили, что SARS-CoV-2 активирует неожиданные патогенные процессы в организме, включая неправильное скручивание белков.
В результате появляются мутировавшие прионы, которые и вызывают болезни.
Прузинер сформулировал прионную концепцию, которая подразумевала следующее: Инфекционным агентом является белок PrP Prion Protein; «прион», prion — proteinacious infectious particle. PrP является мембранным белком, который в основном экспрессируется в клетках центральной нервной системы и лимфоретикулярной ткани. На основании определения первичной структуры белка PrP был идентифицирован кодирующий его ген, названный Prnp. Инфекционный агент PrPSc может реплицировать себя в отсутствие нуклеиновой кислоты, Превращение белка из нормальной формы PrPС в инфекционную PrPS происходит путем конформационного перехода, Конформационный переход PrPС в PrPSc может происходить спонтанно, приводя к спорадическим формам прионных болезней. Он может быть вызван поступлением в организм патологической формы PrPSc извне приобретенные формы прионных заболеваний. Случаи, описанные для человека: прием гормона роста, получаемого из мозга животных, пересадка твердной мозговой оболочки, передача через нейрохирургический инструментарий и пр. Наконец, переход может произойти из-за мутаций в гене Prnp, способствующих образованию PrPSc из PrPС наследственные формы прионных заболеваний.
Таким образом, прионные заболевания животных и человека относят к «конформационным» болезням.
6 пугающих фактов о загадочных и смертельных прионных болезнях
На самом деле — это просто способ не потерять миллионы рублей, утилизируя даже аппарат МРТ. Если бы речь шла о сотнях поставленных диагнозов прионной болезни например, в США регистрируется 300 случаев ежегодно, возможно, их больше , тогда речь шла бы о потери миллиардов рублей для российских больниц и бюджета. Именно поэтому официально диагноз не ставится, врачи не хотят об этом говорить, так как никакого официального распоряжения не существует, что диагноз ставить нельзя. В итоге выходит, что заболевание есть, смерти есть, а причины для родственников и умирающих людей — нет. Им никто не скажет, что скорее всего родственники уже заразились. Никто не скажет, что нельзя пробовать сырой фарш или есть сырое мясо, тем более мозги. Также как из-за того, что диагноз не ставится, можно случайно пересадить орган больного прионной болезнью, тем самым заразив другого человека. Также это может произойти через хирургический инструмент такие случае были, об этом ниже.
Когда мы просили хоть кого-то рассказать нам о прионных болезнях, практически никто не готов был говорить открыто. Так мы анонимно поговорили с врачом-неврологом одной из крупнейших московских больниц. Во-первых, для постановки достоверного диагноза необходимо проводить вскрытие. Хотя формально по российским руководствам, например проводить вскрытие можно, хотя и в особенных условиях. Любое вскрытие — это, естественно, дополнительный риск для патологоанатомов, потому что были описаны случаи заражения патологоанатомов от умерших пациентов. Во-вторых, так как прионные инфекции — это тяжело протекающие, неизлечимые заболевания хотя и с довольно сложным путем передачи , в нашей стране чертовски сложные законы для регистрации и ведения таких пациентов; о случаях обязаны сообщать в случае выявления чуть ли не в течение двух часов, после постановки диагноза необходимо проводить уничтожение части в том числе дорогостоящего оборудования, которое, как может оказаться по факту, даже рядом не лежало с пациентом, нужно переоформлять документы и так далее. Довольно грустный, но тем не менее правдивый, факт заключается в том, что правильный диагноз не имеет значения для пациента.
Лечения до сих пор нет». Это быстро прогрессирующее, фатальное нейродегенеративное заболевание, которое, как полагают, вызвано аномальной изоформой прионного белка. БКЯ встречается во всем мире, и согласно статистике, во всем мире заболевает 1 из миллиона человек. Прионные болезни не идут по одному и тому же сценарию, у людей, страдающих одним и тем же прионным поражением могут разниться эпидемиология и патогенез. Болезнь Крейтцфельда-Якоба делят на несколько типов. СБКЯ имеет очень быстрое течение болезни — средняя продолжительность жизни после проявления признаков составляет всего шесть месяцев. Пик заболеваемости приходится на пожилых людей возрастом 60—70 лет, в других возрастных группах случается куда реже.
Одной из гипотез происхождения сБКЯ является мнение, что это спонтанное нейродегенеративное заболевание, возникающее в результате соматической мутации гена PRNP или случайного структурного изменения в белке PrP, вызывающее образование PrPSc2. Эпидемиологические исследования не выявили связи спорадической формы БКЯ с экологическими факторами. Снимок мрт больного БКЯ Первые симптомы сБКЯ обычно неспецифические: головная боль, недомогание, кашель, головокружение и изменение поведения, настроения или провалы в памяти. Для подтверждения диагноза должно пройти время, чтобы появились и иные основания полагать прионную природу. Классическими клиническими признаками с БКЯ являются: быстрое снижение когнитивных способностей; атаксия нарушение согласованности движения различных мышц ; миоклонус быстрые внезапные сокращения отдельных мышц , оканчивающиеся акинетическим мутизмом торможение всех двигательных функций, кроме фиксирующих движений глазных яблок. Окончательный диагноз зависит от оценки клинических проявлений и результатов лабораторных тестов. Акинетический мутизм — состояние при котором пациенты перестают двигаться и следить глазами за целью, за исключением реакции глаз на раздражители или длительной фиксации взгляда, их мышцы самостоятельно или под воздействием внешних факторов периодически быстро сокращаются.
Пациенты страдают недержанием, не издают никаких звуков или только нечленораздельные шумы. Если глотание сохраняется, пациенты могут прожить в этом состоянии в течение нескольких недель, даже годы при иных благоприятных факторов, получая питание внутривенно или через трубку. При спорадической форме БКЯ, пациенты доходят до этого состояния в течение первых недель заболевания. Долгое время самым информативным способом постановки диагноза было проведение диффузионно-тензорной МРТ. Этот способ является наиболее доступным, относительно неинвазивным и действенен при ранних изменениях в коре головного мозга. СБКЯ можно обнаружить через маркеры в назальных слизистых оболочках, спинномозговой жидкости, моче или крови, но эти тесты часто дают ложноположительные результаты — белок 14. Протеинограмма является новым оптимальным методом диагностирования сБКЯ, так как она самая чувствительная из всех вышеназванных.
Они также получили беспрецедентные, но с меньшим разрешением, изображения другого штамма приона. Определение структуры прионов и их разнообразия имеет фундаментальное значение для того, чтобы помочь исследователям понять, как развиваются прионные заболевания, как можно применять целевые методы лечения для замедления и предотвращения болезни, и как прионы соотносятся с белками, вызывающими родственные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона. Для сравнения, нормальная форма прионного белка показана привязанной к клеточной мембране рядом с поврежденной формой, которая является инфекционной. Это графическое изображение было создано после того, как ученые проанализировали тысячи данных из изображений инфекционных прионов. Коги считает, что их исследование "Структура высокого разрешения и сравнение штаммов инфекционных прионов млекопитающих", опубликованное 23 августа в журнале Molecular Cell, даст коллегам исходный пример того, как нормальные молекулы PrP могут сворачиваться и аккумулироваться, вызывая заболевания. Ранее у ученых были лишь обоснованные догадки о структуре прионов, которыми они могли руководствоваться в своей работе. Две ведущие теории предполагали, что структура представляет собой либо ряд сложенных в штопор молекул - бета-соленоидная модель, либо то, что было предложено группой Коги в 2014 году и теперь подтвердилось: модель PIRIBS. PIRIBS, что расшифровывается как parallel-in-register intermolecular beta-sheet, показывает блиноподобные слои молекул PrP, образующие прионные фибриллы.
Бета-листы являются ключевой лестничной субструктурой таких фибрилл. Сравнивая новые изображения двух прионных штаммов грызунов, Краус и Коги смогли увидеть, что они заметно отличаются по структуре, что отчасти объясняет различные нейродегенеративные заболевания, которые они вызывают. Они признают, что эти первоначальные структуры не смогут объяснить все штаммы прионов, и что им необходимо, как говорит Коги, "гуманизировать понимание структур прионов". Их структура в высоком разрешении относится к специфическому адаптированному к хомякам штамму Скрапи, прионной болезни, которая встречается в естественных условиях у овец и коз. Второй штамм, который они проанализировали, - это адаптированная к мышам форма Скрапи.
Данные in vitro указывают на множество разнообразных ролей, а эксперименты на мышах , « нокаутных » по этому гену, дали относительно немного информации, поскольку у этих животных наблюдались лишь малые отклонения от нормы. Недавние исследования, проведённые на мышах, показали, что расщепление PrP в периферических нервах активирует восстановление их миелинового слоя шванновскими клетками и что отсутствие PrP приводит к демиелинизации нервов [46]. В 2005 году было выдвинуто предположение, что в норме PrP играет роль в поддержании долговременной памяти [47]. Кроме того, у мышей, лишённых гена Prnp, наблюдается изменённая гиппокампальная долговременная потенциация [48] [49]. В 2006 году учёные из Института биомедицинских исследований Уайтхед показали, что экспрессия гена Prnp в гемопоэтических стволовых клетках необходима для самоподдержания костного мозга. В исследовании было выявлено, что долгоживущие гемопоэтические стволовые клетки несут PrP на клеточной мембране, а кроветворные ткани со стволовыми клетками, лишёнными PrP, имеют большую чувствительность к клеточному истощению [50]. Гипотезы о составе прионов[ править править код ] Согласно наиболее устоявшейся точке зрения, прионы представляют собой чисто белковые инфекционные агенты [12]. Однако у этой гипотезы «чисто белковой» гипотезы имеются свои недостатки, в связи с чем появились и альтернативные мнения о сущности прионов. Все перечисленные гипотезы рассматриваются ниже. Первоначально считалось, что эта гипотеза противоречит центральной догме молекулярной биологии , согласно которой нуклеиновые кислоты служат единственным способом передачи наследственной информации, однако в настоящее время считается, что хотя прионы способны к переносу информации без участия нуклеиновых кислот, они неспособны передавать информацию на нуклеиновые кислоты [12]. Доказательства, говорящие в пользу «чисто белковой» гипотезы [51] : прионные заболевания не удалось достоверно связать ни с вирусными, ни с бактериальными , ни с грибковыми возбудителями, хотя у дрожжей Saccharomyces cerevisiae известны нелетальные прионы, например, Sup35p см. Следовательно, репликации приона донора не происходит; в семьях с мутацией гена PrP имеют место наследственные прионные заболевания. У мышей с мутацией этого гена тоже развивается прионное заболевание, несмотря на жёсткий контроль условий содержания, исключающий заражение извне; животные, не имеющие белка PrPC, не подвержены прионным заболеваниям. В 2007 году биохимик Surachai Supattapone и его коллеги из Дартмутского колледжа получили очищенные инфекционные прионы из PrPC, соочищающихся липидов с белком и синтетической полианионной молекулы [54]. Они также показали, что полианионная молекула, потребовавшаяся для образования приона, обладала высоким сродством к PrP и образовывала с ним комплексы. Это дало им основания предположить, что в состав инфекционного приона входит не только белок, но и другие молекулы организма, в том числе липиды и полианионные молекулы [55]. Напротив, в других экспериментах из одного только рекомбинантного PrP удалось получить только слабоинфективные прионы [57] [58]. В 2012 году Supattapone и коллеги выделили мембранный липид фосфатидилэтаноламин как эндогенный кофактор , который способен катализировать формирование большого количества рекомбинантных прионов различных штаммов без участия других молекул [59]. Они также сообщили, что этот кофактор необходим для поддержания инфекционной конформации PrPSc, а также определяет штаммовые свойства инфекционных прионов [60].
Любое вскрытие является риском для патологоанатома, так как он может заразиться ятрогенного заражения специалистов от умерших пациентов. Роспотребнадзор издал приказ, о том, что если врачам стало известно, человек заболел прионной болезнью, то им необходимо извещать в течение 2-х часов. Также если такой диагноз ставится, то согласно российским инструкциям, медицинское учреждение обязано утилизировать всё оборудование, с которым контактировал пациент. Требуется уничтожать даже такое дорогостоящее оборудование как МРТ, медучреждения при этом теряют миллионы рублей. Например в США регистрировали до 300 диагнозов с прионной болезнью, и если бы столько случаев подтверждалось в российских больницах, то в соответствии с российскими законами была бы потеря миллиардов рублей. Именно поэтому официально медучреждения России диагноз не ставят, врачи на эти темы ничего не говорят, а официального распоряжения на запрет по установлению диагноза прионной болезни нет. В итоге, заболевание есть, смерти есть, а причин для родственников и умирающих людей — нет. Людям никто даже не скажет, что, скорее всего, родственники уже заразились такой смертельной болезнью. Никто не говорит, например, что нельзя пробовать сырой мясной фарш или есть сырое мясо, тем более мозги. Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание. Более того, заражение может произойти и через хирургический инструмент, и такие случаи уже были.